什么是重癥肌無力？
肌肉的活動(dòng)需要三個(gè)環(huán)節(jié)，第一：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（神經(jīng)細(xì)胞）發(fā)出運(yùn)動(dòng)指令；第二：運(yùn)動(dòng)指令通過神經(jīng)肌肉接頭傳達(dá)到肌肉；第三：肌肉接受運(yùn)動(dòng)指令而運(yùn)動(dòng)，這三個(gè)環(huán)節(jié)缺一不可，任一環(huán)節(jié)出了問題都會(huì)得病，而重癥肌無力則是第二環(huán)節(jié)引起的疾病。
什么是漸凍人癥？
漸凍人漸凍人癥是一組運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕.N.D）的俗稱，主要類型是肌萎縮性側(cè)索硬化癥（ALS），特征性表現(xiàn)是肌肉逐漸萎縮和無力，身體如同被漸凍住一樣，故稱此病患者為“漸凍人”。而重癥肌無力是由于支配肌肉收縮的神經(jīng)不能將信號(hào)傳遞到肌肉，使肌肉喪失收縮功能所致，被稱為“不死的癌癥”。下面為大家簡單介紹一下兩者區(qū)別，讓大家對重癥肌無力癥和漸凍人癥有更清晰的了解。
從臨床表現(xiàn)上區(qū)別：
漸凍人癥主要是肌肉萎縮無力，癱瘓，以致說話，吞咽和呼吸功能減退，直至呼吸衰竭而死亡。自然病程平均3年左右，進(jìn)展快者1年，病程進(jìn)展慢者大概持續(xù)10年。
重癥肌無力主要是局部或全身橫紋肌在活動(dòng)時(shí)易于疲勞無力，經(jīng)休息或用抗膽堿酯酶藥物后可以緩解，也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)的內(nèi)臟癥狀。病情反復(fù)發(fā)作，需長期治療。
從病因和治療上區(qū)別：
漸凍人癥的病因是源于腦和脊髓中運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞的進(jìn)行性退化，發(fā)病迅速。由于感覺神經(jīng)并未受到侵犯，不影響智力，記憶和感覺。治療藥物主要有谷氨酸能拮抗劑：利魯唑，通過影響若干靶分子位點(diǎn)，對抗中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸能神經(jīng)傳導(dǎo)，延緩疾病進(jìn)程。
除家族性質(zhì)的遺傳病因外，重癥肌無力主要引起的病因是胸腺，及突觸后膜乙酰膽堿受體發(fā)生病變所致。目前可通過切除胸腺延長其發(fā)作，該手術(shù)可避免神經(jīng)—肌肉接頭處乙酰膽堿受體永久不可逆性損害，是阻斷這種病理過程的有效手段，因而成為治療重癥肌無力的重要方法。
從發(fā)病初期部位區(qū)別：
漸凍人癥主要表現(xiàn)為全身肌肉整體逐漸萎縮退化。而重癥肌無力是骨骼肌異常，易于疲勞，大多數(shù)表現(xiàn)為眼肌型，延髓肌，少數(shù)表現(xiàn)為全身性并伴隨著周期性受累循環(huán)，一般晨起時(shí)肌力較好，下午或旁晚時(shí)癥狀加重。
如出現(xiàn)上述癥狀的患者，應(yīng)盡早去醫(yī)院做全面的檢查，在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療。切勿擅自買藥服用，以免延誤病情。
神經(jīng)科藥師：汪小連